HIPOSPADIA

1. PENGERTIAN
Hipospadia adalah salah satu kelainan bawaan pada anak-anak yang sering ditemukan dan mudah untuk mendiagnosanya.
Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat dipenis bagian bawah, bukan diujung penis. Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak didekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat ditengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau dibawah skrotum.
Hipospadia sering disertai kelainan bawaan yang lain, misalnya :
• pada skrotum dapat berupa undescensus testis,
• monorchidism,
• disgenesis testis dan hidrokele.
Pada penis berupa propenil skrotum, mikrophallus dan torsi penile, sedang kelainan ginjal dan ureter berupa fused kidney, malrotasi renal, duplex dan refluk ureter.
Secara umum tekniknya terbagi menjadi operasi satu tahap dan multi tahap.
Operasi perbaikan komplikasi fistula dilakukan 6 bulan paska operasi yang pertama.
Setelah menjalani operasi, perawatan paska operasi adalah tindakan yang amat sangat penting. Orang tua harus dengan seksama memperhatikan instruksi dari dokter bedah yang mengoperasi. Biasanya pada lubang kencing baru (post uretroplasty) masih dilindungi dengan kateter sampai luka betul-betul menyembuh dan dapat dialiri oleh air kencing. Di bagian supra pubik (bawah perut) dipasang juga kateter yang langsung menuju kandung kemih untuk mengalirkan air kencing.

2. GEJALA
• Lubang penis tidak terdapat diujung penis, tetapi berada dibawah atau didasar penis
• Penis melengkung kebawah
• Penis tampak seperti berkerudung, karena adanya kelainan pada kulit depan penis
• Jika berkemih, anak harus duduk
3. ETIOLOGI
Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin dan faktor lingkungan. Sekitar 28& penderita ditemukan adanya hubungan familial. Pembesaran tuberkel genitalia dan perkembangan lanjut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar testoteron selama proses embryogenesis. Jika testis gagal memproduksi sejumlah testoteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen atau tidak terbentuknya androgen converting enzyme ,maka hal-halinilah yang diduga menyebabkan terjadinya hipospadia.

4.KLASIFIKASI.
Klasifikasi hipospadia yang sering digunakan yaitu berdasarkan lokasi meatus yaitu :
• Glandular, muara penis terletak pada daerah proksimal lokasi glands penis
• Coronal, muara penis terletak pada daerah sulkus coronalis
• Penile shaft
• Penoscrotal
• Perineal
5. DIAGNOSIS.
1 . Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi
2. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal
3. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada
pemeriksaan bayi lahir
4. Pada penderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine
5.Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu
hubungan seksual
6. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi
duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas
6.PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah :
1) Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordea
2) Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis
3) Untuk mengembalikan aspek normal dari ginetalia eksterna
Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada hipospadia glanular uretra distal ada yang tidak berbentuk, biasanya tanpa recurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal (misalnya prosedur santenelli, flip flap)
7. KELAINAN METABOLISME DAN ENDOKRIN

A.Kelainan Metabolisme
Tanda dan gejala kelainan metabolisme :
• Asidosis metabolic.
• Muntah terus menerus,
• Pertumbuhan terhambat,
• Perkembangan abnormal,
Kara metabolit tertentu pada darah dan urine meningkat, misalnya asam amino, bau yang khas pada urine atau pada perubahan fisik seperti hepatomegali, kelainan metabolisme bawaan yaitu dengan memisahkan tanda dan gejala yang tampak pada periode neonatus dan yang tampak pada anak setelah periode neonatus.



B.Kelainan Endokrin
Tanda dan gejala pada kelainan endokrin tergantung pada kerenjar endokrin yang mengalami kelainan.
Bentuk-bentuk kelainan endokrin :
• hiperpituitarisme,
• hipopituitarisme,
• diabetes insipidus,
• diabetes melitus,
• hipotioroidisme,
• tiroiditis,
• karsinoma tiroid,
• hipoparatiroidisme,
• sindrom adenogenital,
• sindrom cushing,
• hipogonadisme hipergonadotropok,
• hipogonadisme hipogonaddropik.